Синдром Мириззи

Диагностика

  Несмотря на различие мнений, высказываемых по поводу определения этого синдрома, а также различие взглядов на этиологию и патогенез, авторы практически единодушны в том, что его диагностика остается одной из сложных и актуальных проблем в билиарной хирургии, от успешности которой во многом зависит результат лечения.

В настоящее время доминирующее значение приобрело мнение, что для развития синдрома характерно длительное течение желчнокаменной болезни с периодическими обострениями. Результаты изучения особенностей клинической картины заболевания в зависимости от формы синдрома в литературе практически отсутствуют. Так, некоторые авторы предполагают, что окончательное формирование пузырно-холедохеального свища завершается в течение 2—3 мес. [79, 134]. В то же время описан случай, когда синдром Мириззи был диагностирован у девочки 14 лет [98].

Принимая во внимание существенные морфологические различия между основными формами проявления синдрома, мы провели сравнительное изучение клинического течения заболевания в двух группах пациентов: 1-я группа состояла из 46 больных, при обследовании которых было обнаружено сужение просвета гепатикохоледоха, возникшее на фоне желчнокаменной болезни; 2-я группа — из 40 больных со свищом, образовавшимся между желчным пузырем и магистральным желчным протоком в результате прогрессирования желчнокаменной болезни.

По итогам проведенного исследования было установлено, что в 1-й группе преобладали лица, средний возраст которых был 60,2 года. Более чем для 1/3 этих пациентов обращение за медицинской помощью было первым проявлением желчнокаменной болезни. Напротив, среди пациентов с билио-билиарным свищом подавляющее большинство (31 из 40) составляли люди старше 60 лет, а средний возраст в группе был 68,8 года, причем только в 4 случаях желчнокаменная болезнь диагностировалась в течение последнего года, в то время как в остальных наблюдениях продолжительность этого заболевания была от 2 до 15 лет. Кроме того, все больные данной группы уже были госпитализированы в течение последнего года, а 17 из них 2 раза и более получали консервативное лечение по поводу острого холецистита как в хирургических, так и в терапевтических стационарах.

Результаты нашего исследования подтверждают мнение абсолютного большинства авторов, что клиническая картина синдрома Мириззи протекает без симптомов, имеющих дифференциально-диагностическое значение. Как правило, при этом заболевании на первом плане симптомы механической желтухи и, что наблюдается значительно реже, острого воспаления желчного пузыря [2, 3, 9, 11, 44, 50, 52, 89]. В то же время при сравнении клинических данных в зависимости от формы синдрома отмечались существенные различия. Так, среди больных, у которых в результате обследования было выявлено сужение просвета гепатикохоледоха (первая форма) обтурационная желтуха была зарегистрирована только в 89 % случаев, а острый холецистит у 35 больных из 46. При второй форме

синдрома (холецистохоледохеальный свищ) механическая желтуха была диагностирована у всех 40 больных (100 %), тогда как острое воспаление желчного пузыря наблюдалось только у 3 пациентов и имело характер разрешающегося.

По-видимому, выявленные закономерности свидетельствуют о том, что основная роль в развитии синдрома Мириззи принадлежит острому обтурационному холециститу. Патологические изменения внепеченочного желчного протока на ранних этапах заболевания имеют обратимый характер и разрешаются как хирургическими, так и терапевтическими мероприятиями. Процесс может завершиться формированием стриктуры желчного протока и только при наличии анатомических предпосылок и особенностей течения желчнокаменной болезни трансформируется в холецистохоледохеальный свищ.

Следовательно, клиническая картина синдрома Мириззи не дает оснований для выделения характерных признаков, отличающих его от других осложнений желчнокаменной болезни, в первую очередь от холедохолитиаза и острого воспаления желчного пузыря. Однако сравнение клинических данных в группах больных, разделенных по формам синдрома, показывает, что между ними имеются различия, наиболее существенны из которых следующие:

1)  большинство больных с первой формой синдрома — среднего возраста с непродолжительным анамнезом желчнокаменной болезни, для значительной части из них это был ее первый приступ;

2)  среди пациентов, у которых была выявлена вторая форма синдрома, преобладали лица пожилого и старческого воз­раста, как правило, длительно страдавшие желчнокаменной болезнью и неоднократно лечившиеся по поводу ее обострений в стационаре;

3)  механическая желтуха — это наиболее постоянное клиническое проявление синдрома Мириззи, но при первой его  форме  она  встречается  несколько реже,  чем  при второй.

Очевидно, что выявленные различия в клинической картине отдельных форм синдрома в целом общего, а не индивидуального характера, поэтому не имеют дифференциально-диагностического значения, что лишь подчеркивает ведущую роль в решении диагностических задач объективного обследования. В связи с этим необходимо отметить, что одна из особенностей публикаций, посвященных определению разрешающей способности применяемых методов, заключается в существенном различии оценок, которые имеют порой взаимоисключающий характер.

Так, некоторые авторы отдают предпочтение инфузионной холеграфии [6, 10], тогда как другие считают применение этого исследования с целью диагностики синдрома Мириззи бесперспективным [8, 39]. По нашему мнению, при определении роли внутривенной холеграфии в распознавании этого синдрома необходимо принимать во внимание основное клиническое проявление — обтурационную желтуху, что если не полностью исключает применение этого метода, то значительно затрудняет его проведение и ограничивает диагностическую эффективность.

Прогресс инструментальной диагностики, связанный с внедрением в клиническую практику УЗИ билиарного тракта, КТ, ЯМР, а также ЭРПХГ и ЧЧХГ, не замедлил сказаться на разрешении проблемы распознавания синдрома Мириззи.

В ряде исследований отмечается, что применение УЗИ и КТ желчевыделительной системы позволяет достаточно точно устанавливать характерные для этого заболевания симптомы. Среди последних наибольшее значение придается расширению общего печеночного протока при отсутствии изменений в дистальных отделах гепатикохоледоха, а также наличию конкремента, фиксированного в области шейки желчного пузыря [20, 59, 94, 129, 136]. При этом в некоторых работах отмечается, что разрешающая способность этих видов исследования существенно снижается при выраженных явлениях воспаления органов гепатопанкреатодуоденальной области и пневматизации кишечника. Кроме того, представляется очевидной неспецифичность перечисленных симптомов, которые нередко наблюдаются при остром воспалении желчного пузыря, холедохолитиазе, индуративном панкреатите, а также при некоторых опухолевых заболеваниях. Вот почему в большинстве публикаций УЗИ и КТ отводится роль предварительного исследования, на результатах которого основываются показания для использования других более информативных методов [19, 27, 60, 80, 82, 103, 119, 133, 135].

Значительно выше оценивается разрешающая способность магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ), однако практический опыт применения этого метода пока невелик и при синдроме Мириззи ограничивается несколькими наблюдениями. Может быть поэтому его рассматривают в настоящее время в качестве ценного дополнения к исследованиям более точным, предполагающим прямое контрастирование желчных путей [21, 22, 42, 76]. В связи с этим следует отметить, что, несмотря на то, что впервые изменения билиарной системы, названные позднее синдромом Мириззи, были описаны на основании информации, полученной в результате интраоперационной холеграфии, на современном этапе разрешающая способность этого метода, за редким исключением, оценивается невысоко. Авторы указывают на техническую сложность его использования в условиях обширного спаечного процесса и значительных топографоанатомических изменений, сопутствующих этому синдрому [24, 58, 113, 144]. Как правило, предпочтение отдается ЧЧХГ или значительно чаще ЭРПХГ, что в первую очередь связано с их высокой диагностической и особенно терапевтической эффективностью. Это, видимо, служит одним из проявлений тенденции, сложившейся за последние десятилетия в тактике лечения механической желтухи [39, 46 47, 66, 83, 95, 109, 110].

Следует упомянуть, что с внедрением в клиническую практику лапароскопической холецистэктомии появились сообщения о применении во время этого вмешательства ультрасонографии, обладающей значительно большей разрешающей способностью, чем УЗИ, предшествующее операции. По мнению отдельных авторов, особую ценность это исследование имеет при выяснении характера анатомических изменений билиарной системы у пациентов с синдромом Мириззи [69].

В заключение следует подчеркнуть, что, несмотря на значительные достижения в диагностике заболеваний органов гепатопанкреатодуоденальной области, особенно в последнее время, распознавание этого синдрома остается одной из наиболее сложных проблем билиарной хирургии. В этом, по-видимому, следует искать причину существенных расхождений при определении распространенности этого явления (от 0,2 до 2,7 %). Заслуживают внимания и высказывания некоторых авторов о том, что нередко синдром остается недиагностированным, выявляется в отдаленном послеоперационном периоде в виде стриктуры проксимального отдела гепатикохоледоха и рассматривается уже как осложнение оперативного вмешательства [11, 26, 37, 38, 64, 68, 71, 83, 121, 126].

Среди 2396 пациентов, обследованных нами с применением ЭРПХГ в период с 1982 по 1999 г. по поводу желчнокаменной болезни и ее осложнений, синдром Мириззи был диагностирован в 86 случаях (3,56 %). На этом материале и основывается данная работа.